ВНУТРІШНЬОКЛІТИННІ  ТА ПОЗАКЛІТИННІ НАКОПИЧЕННЯ

БІЛКІВ, ВУГЛЕВОДІВ ТА ЛІПІДІВ.

ПАТОЛОГІЯ ЕНДО- ТА ЕКЗОГЕННИХ ПІГМЕНТІВ

Патологічна анатомія як фундаментальна медико-біологічна наука перебуває на стику медичної теорії і практики. Основним призначенням патологоанатомічної служби є прижиттєва і посмертна діагностика хвороб, вивчення етіології, патогенезу і танатогенезу найбільш пошире-н их недуг, контроль за якістю клінічної діагностики та ефективності лікувального процесу, а також удосконалення професійної підготовки лікарів.

Основні методи посмертної та прижиттєвої діагностики недуг

Основними методами посмертної діагностики недуг є макроскопічний (аутопсія) і мікроскопічний (некропсія), прижиттєвої-мікроскопічний (біопсія, цитологія) і експеримент.До додаткових методів належать біологічний (бактеріологічний, вірусологічний, серологічний, гематологічний, метод тканинних культур), хімічний (гістохімічний,імуногістохімічний, атомна абсорбціометрія, кількісний аналіз, якісний аналіз, біохімічний), фізичний (гістоауторадіографія, рентгенографія, рентгеноструктурний аналіз, ультразвукова діагностика).

Аутопсія (від грец. - бачити когось, бачити власними очима).

Призначення:

- удосконалення науково-пізнавального процесу. При розтині фіксується не тільки кінцева, термінальна фаза розвитку недуги, а й встановлюється динаміка морфо-функціональних змін. Наприклад, стадії формування кардіального (мускатного, портального, дрібновузлико-вого) цирозу печінки або вторинного туберкульозу. На основі отриманих знань розробляються нові й удосконалюються існуючі класифікації хвороб;

- контроль за якістю роботи лікувально-профілактичного закладу. Встановлюють розбіжність або відповідність клінічного та патолого-анатомічного діагнозів, причини смерті. Завдяки вивченню останніх можна спрямувати зусилля колективу на майбутнє їх усунення. Наприклад, встановлено, що у кардіологічному відділенні часто реєструють як безпосередню причину смерті набряк легень. Шляхом аналізу можна встановити причину неправильного діагнозу. Це може бути низька кваліфікація лікаря, недостатнє застосування реанімаційних

заходів або необгрунтоване використання лікарських середників тощо. Автопсія використовується для аналізу визначення ефективності застосування нових діагностичних процедур, лікарських засобів, хірургічних методів лікування;

- виявлення і попередження інфекційних захворювань, особливо карантинних;

- навчання студентів та практикуючих лікарів. Недаремно на фронтоні секційного залу Сорбонни в Парижі в XIV сторіччі було написано: "Тут є місце, де смерть навчає жити". Саме аналіз помилок діагностики, лікування повинен бути обов'язковим для кожного лікаря. М. Пи-рогов зазначав: "Медичні помилки - це особливо важлива наука". Визначення лікарської помилки дав І. Давидовський: "Це добросовісна омана лікаря, і, якщо ця омана сталася, немає кращого способу удосконалення, як вивчення своїх помилок". Крім цього, немає кращої науки, як побачити зміни органів і систем макроскопічно. Саме завдяки ауопсіям були створені прекрасні атласи з анатомії Леонардо да Вінчі, Рембрандта, М. Пирогова;

- відкриття нових захворювань, їх етіології та патоморфогенезу, наприклад, опис родинної гіпертрофічної кардіоміопатії, низки спадкових і вроджених недуг, пріоновиххвороб, хронічного гастриту типу В тощо.

Некропсія (від грец. пекгоз - мертвий і орзіз - дивитись) - проводять з метою підтвердження або заперечення виявлених макроскопічних проявів патологічних процесів на клітинному та субклітинному рівнях.

Біопсія (від грец. Ьіоз - життя і орзіз - дивитись) - мікроскопічне вивчення тканин живих людей. Біопсія може бути як терміновою (дослідження тканин під час операції), так і плановою для уточнення діагнозу або при профілактичних оглядах. Щоб провести термінове дослідження, використовують метод виготовлення заморожених зрізів або відбитків.Останній застосовують для цитологічних досліджень. Основне призначення біопсій - це встановлення точного прижиттєвого діагнозу. Матеріалом для біопсій служать тканини, видалені хірургічним способом, а для цитології - секрети (сеча, мокрота, слиз, виділення молочних залоз тощо), відбитки з тканин і зскрібків, а також клітини, отримані шляхом аспірації із молочної залози, печінки, лімфатичних вузлів, легень, підшлункової залози тощо. За допомогою допоміжних методів дослідження визначаються патоморфологічні зміни на субклітинному і молекулярному рівнях. Так, електронно-мікроскопічно виявляють гістогенез низки пухлин, імуногістохімічно- гормони, рецептори, імуноглобуліни, антигени, ферменти, ядерні гени, а гістохімічно - різні класи білків, жирів, вуглеводів, метали і ферменти.

Експеримент у патологічній анатомії використовується досить рідко. Проте відомо, що існування деяких захворювань можна довести, використовуючи експериментальну модель. Прикладом може бути зараження морських свинок сечею хворих на туберкульоз нирок.

У наших умовах все ширше використовується гібридизація іп situ. Суть гібридизаційної технології базується на тому, що основи нуклеїнових кислот комплементарні одні до одних в одному ланцюзі. Використання позначених проб дозволяє виявити в клітинах комплементарні нуклеїнові кислоти. Останні можуть бути частиною нативної ДНК клітини, частиною і РНК, яка несе інформацію з певних генів, або частиною генома вірусу. Таким чином, у клітині морфологічно можна виявити, де локалізується або відсутня мішень. За допомогою зазначеного методу можна встановити наявність вірусу папіломи, цитомегаловірусу, вірусу герпесу.

Практична діяльність патологоанатома на сучасному етапі

На сучасному етапі розвитку медицини внаслідок широкого впровадження у лікарську практику нових гормональних препаратів, антибіотиків, хіміопрепаратів, а також через забруднення довкілля ксено-біотиками відзначають суттєві зміни в клініці, морфології і наслідках недуг, тобто патоморфоз. Він спричиняється також впровадженням у лікарську практику нових реанімаційних заходів, штучного кровообігу, апаратного дихання і трансплантації органів. Лікар став частіше зустрічатися з комбінацією декількох тяжких хвороб. Перед ним постала проблема "патології терапії", тобто хворобливих станів, обумовлених л і карськими заходами.

Вказані зміни в медичній практиці ускладнили патологоанатому самостійне визначення патогенезу багатьох процесів, особливотанато-генезу. Для розв'язання цих проблем все частіше впроваджується практика сумісного з лікуючими лікарями обговорення виявлених морфологічних фактів. Крім цього, в наш час широко розповсюджена вузька спеціалізація патологів. Так, патологоанатоми, які працюють в онкодиспансерах, тубдиспансерах, кардіологічних диспансерах, інфекційних лікарнях тощо, стають вузькими спеціалістами. Часто в таких закладах їх робота зводиться до трактування вузького кола захворювань. Це стосується і науково-дослідних інститутів та лабораторій, у яких такі спеціалісти виконують підсобну роботу на замовлення, формально описують виявлені морфологічні зміни і віддають іншим для аналізу та інтерпретації. Часто це трапляється в лабораторіях, де проводять експерименти, наприклад, з вивчення дії нових лікарських засобів. У таких умовах патологоанатом стає морфологом, спеціалістом з вузьким діапазоном мислення, обмеженим даними своєї методики і клінічного спрямування закладу, де він працює.

Як показує практика, більшу частину свого робочого часу патологоанатом загальної практики витрачає на прижиттєву діагностику недуг. Але, використовуючи такі форми біопсії, як пункційну, аспіраційну, трепанобіопсію тощо, а також цитологічний, хімічний та фізичний методи, патологоанатом контролює перебіг лікувального процесу і динаміку захворювання в цілому. До його послуг у наш час звертаються хірурги, онкологи, гастроентерологи, нефропатологи, кардіологи. Саме вивчення біопсії нирок, печінки, шкіри дозволило розширити уявлення про патогенез гломерулопатій, вірусних гепатитів, ревматичних хвороб, визначити їх клініко-морфологічні форми.

Сьогодні патологоанатом не обмежується лише констатацією патологічного процесу, а все частіше дає визначення його стадій, прогнози. Якщо раніше досить було діагностувати наявність раку або саркоми, то тепер такий діагноз є неповним. Від патологоанатома вимагають чітко диференціювати гістологічну належність пухлини, ступінь зрілості, адже від цього залежить характер лікарських заходів. Саме це зумовило широке впровадження гістохімічних, електронномікроско-пічних, морфометричних, імунологічних морфологічних досліджень.

Все частіше для інтерпретації біопсій використовують клініко-лабораторні дані, тому що було б неправильно, широко застосовуючи додаткові методи, давати оцінку патологічному процесу лише за даними морфології. Адже, відомо, що інколи біопсію беруть не в типовому місці, а отже, морфологічний діагноз може не збігатися з клінічним.

У такому разі в обговоренні результатів беруть участь клініцисти -зацікавлені і рівноправні учасники діагностичного процесу.

Елементи ультраструктурної патології клітини. Клітинно-матриксні взаємодії. Клітинні та позаклітинні механізми регуляції трофіки. Альтерація: внутрішньоклітинна патологія.

Патологічний процес – це закономірна реакція організму у відповідь на пошкоджуючий фактор. Найрізноманітніший за своїм походженням останній здатний діяти безпосередньо або опосередковано (через гуморальний і рефлекторнй вплив) на клітини і тканини на що вони відповідають стереотипними реакціями: альтерацією, порушенням кровообігу, компенсацією і пристосуванням, запаленням, дають пухлинний ріст. В одних випадках це поверхневі і зворотні зміни, в інших глибокі і незворотні. Кожна із них може бути складовою загальнопатологічного процесу. Вcтановлено, що переважно організм реагує на пошкодження пристосувальними, захисними або компенсаторними реакціями. При недостатності останніх часто розвивається хвороба. Наприклад, запалення як  захисно-пристосувальна реакція виникає у відповідь на альтерацію, яка спричинена дією механічної травми, температури, хімічних речовин, інфекційних агентів та інших пошкоджуючих чинників. Одночасно альтерація і порушення кровообігу є складовими елементами запалення, яке часто є основним проявом хвороби. недостатності останніх часто розвивається хвороба.

Альтерація (від лат. alteratio – зміна) або пошкодження – це зміни структури клітин, міжклітинної речовини, тканин і органів, що виражаються у порушенні їх функції. Причини альтерації різноманітні. Чинники  можуть діяти на клітинні і тканинні структури, як безпосередньо (травма механічна, термічна, електрична, барометрична, токсини ендогенного і екзогенного походження), так і опосередковано через гуморальний (тиреотоксикоз, алергія), або рефлекторні (спазми судин, що веде до гіпоксії) впливи. Характер і ступінь альтерації залежить від сили і природи патогенного фактору, а також від функціональних особливостей органу і тканини. Пошкодження переважно виникає частіше  у функціонально активних паренхіматозних структурах (серце, головний мозок, печінка, нирки) або ж на рівні гістіона. В одних випадках  виникають поверхневі зворотні зміни внутрішньоклітинних ультраструктур, в інших – глибокі незворотні, які  можуть завершуватись відмиранням окремих клітин, цілих органів або і смертю організму. До альтерації відносяться дистрофія і некроз, які, як правило, є послідовними стадіями пошкодження і можуть розвиватися на ультраструктурному та клітинному рівнях.

Ультраструктурна патологія

проявляється пошкодженням плазмолеми, ядра, мітохондрій, гранулярної та гранулярної ендоплазматичної сіток, апарата Гольджі, лізосом, мікрофіламентів, цитоплазми тощо.

Патологія плазмолеми призводить до розладу активного мембранного транспорту, порушення водно-електролітного обміну, набухання та набряку клітини. В окремих випадках при пошкодженні плазматичної мембрани в цитоплазму проникають речовини і виникають різні види клітинних дистрофій. Повне пошкодження плазмолеми призводить до некрозу клітини.

Пошкодження  мембран умовно можна розділити на:

транспортні, функціонально-метаболічні, структурні

Варіанти патології плазматичних мембран:

·                                       локальний лізис плазмолеми – часто спостерігається під впливом іонізуючого випромінювання, дії  хімічних агентів, антигенів;

·                                       надмірне утворення везикул з наступним злиттям дрібних везикул у великі пухирі та порожнини. Може спостерігатися збільшення поверхні плазмолеми за рахунок мембран мікропіноцитозних везикул,  що є ознакою різкого набухання клітини. При значному набряку порушується  цілісність мембрани і наступає загибель клітини;

·                                       утворення  мікроплазматичних виростів- виникає в умовах гіпоксії;

·                                       формування клітинними мембранами складок, цитоплазматичних відростків, інвагінацій, пухирців – виникає  під впливом дії різних пошкоджуючи фаторів, гіпоксії;

·                                       потовщення мембран є результатом пригнічення активності ферментів і зменшення кількості фосфоліпідів;

·                                       локальні пошкодження плазматичної мембрани, її лізис, що спостерігається під впливом іонізуючої радіації, дії антигенів, хімічних речовин, інтоксикації, гіпоксії;

·                                       утворення мієліноподібних структур виникає при посиленому перекисному окисленні ліпідів під впливом дії радіації, хімічних та інших пошкоджень.

Варіанти патології ядра:

·                                       випинання зовнішньої мембрани ядерної оболонки розвивається при дії іонізуючого випромінювання, гіпоксії, голоданні, вірусних інфекціях, пухлинному рості;

·                                       зміна форми ядра з утворенням глибоких інвагінацій у ядерній оболонці при дії токсичних речовин, при гіпоксії, гіперфункції клітини;

·                                       розширення перинуклеарного простору виникає при гіпоксії, дії іонізуючого випромінювання, голоданні;

·                                       випинання та викривлення  внутрішньої мембрани спостерігається при пухлинних процесах;

·                                       зменшення розміру пор у ядерній оболонці розвивається при дії іонізуючого випромінювання, вірусних інфекцій тощо;

·                                       зменшення кількості  ядерних пор розвивається при дії іонізуючого випромінювання, старінні клітини;

·                                       збільшення кількості  ядерних пор спостерігається при інтоксикаціях, пухлинному рості, порушенні   регенерації;

·                                       пошкодження зв’язку ядерної оболонки з ендоплазматичною сіткою виникає при інтоксикаціях, білковій недостатності, пухлинному процесі;

·                                       просвітлення нуклеоплазми та її набряк виникає в умовах гіпоксії, дії іонізуючої радіації;

·                                       маргінація хроматину  у дрібні або великі довільно розташовані агрегати під впливом іонізуючого випромінювання, дії хімічних речовин та різних мутагенів;

·                                       поява в ядрі ліпідних, вірусних, білкових, глікогенових включень при дії пестицидів, вірусних інфекцій, інтоксикаціях, цукровому діабеті тощо;

·                                       патологія мітозу спостерігається під впливом іонізуючого випромінювання, хімічних агентів;

·                                       пікноз ядра (зморщення ядра в однорідну гіперхромну масу), каріорексис (руйнація ядра на окремі фрагменти), каріолізис (повне розчинення ядра)

Варіанти патології мітохондрій:

·                                       набухання, вакуолізація, просвітлення матриксу виникає при дії іонізуючого випромінювання, хімічних агентів;

·                                       зміна форми, деформація та деструкція крист,  їх фрагментація при гіпоксії, пухлинному рості;

·                                       ущільнення матриксу мітохондрій при інтоксикаціях;

·                                       зміна форми та утворення фестончастих мітохондрій в умовах гіпоксії, при порушенні водно-сольового обміну;

·                                       локальне або повне пошкодження зовнішньої мембрани при гіпоксії, інтоксикаціях, радіаційному випромінюванні;

·                                       мієлінова дегенерація мітохондрій в умовах іонізуючого випромінювання, підвищеного перекисного окислення ліпідів;

·                                       нагромадження у матриксі осміофільних гранул кальцію при гіпоксії, інтоксикаціях

Варіанти патології гранулярної та агранулярної  ендоплазматичної сітки:

·                                       фрагментація, набухання, часткова або повна втрата рибосом під впливом гіпоксії, гіповітамінозу чи пухлинного росту;

·                                       зміна форми або розмірів при гіпоксії, інтоксикаціях;

·                                       розширення канальців з появою осміофільних структур при інтоксикаціях, опіках, гострому функціональному перевантаженні клітини;

·                                       спрощення структури;

·                                       дезагрегація рибосом та полісом;

·                                       утворення аномальних рибосомально-пластинчастих комплексів;

·                                       атрофія ендоплазматичної сітки при білковому голоданні, захворюваннях печінки,

·                                       інтоксикаціях.

Варіанти патології апарату Гольджі:

·                                       набухання цистерн при гіпоксичних станах;

·                                       збільшення кількості диктіосом за рахунок гіперплазії його мембран, секреторних гранул, везикул і вакуолей при підвищеній функціональній активності;

·                                       зменшення розмірів апарату або зникненням його структурних компонентів при вірусних інфекціях.

Варіанти патології лізосом:

·                                       зменшення первинних лізосом в умовах гіпоксії, дії хімічних факторів, іонізуючої радіації;

·                                       збільшення первинних лізосом при гіпертрофічних процесах;

·                                       накопичення у вторинних лізосомах клітинних елементів при імунних пошкодженнях, інтоксикаціях, гіпоксії;

·                                       підвищення проникливості мембран лізосом при гіпоксії, дії токсичних речовин, радіації, інфекційних захворюваннях.

Пошкодження мікрофіламентів

проявляється  збільшенням  їх кількості при пухлинному рості, загоєнні ран, захворюваннях печінки, алкоголізмі, холестазі, кардіоміопатіях тощо.

Морфологія зворотного та незворотного пошкодження клітин і тканин. Внутрішньоклітинне та позаклітинне патологічне накопичення білків, вуглеводів та ліпідів

Зворотні пошкодження клітин та тканин  виникають внаслідок порушення тканинного або клітинного метаболізму і супроводжуються внутрішньоклітинними чи тканинними накопиченнями  тих речовин (білки, жири, вуглеводи), які є в нормі, або появою патологічних, яких в нормі немає. Такі зміни називаються патологічними накопиченнями продуктів обміну речовин, або ж  дистрофіями (від лат. dys – порушення, trophe – живлення). Внутрішньоклітинне накопичення  речовин викликає розвиток паренхіматозних дистрофій. Паренхіматозні дистрофії виникають в основному у високоспеціалізованих клітинах паренхіматозних органів (нирки, печінка, серце, головний мозок тощо). В основі розвитку паренхіматозних дистрофій лежать набуті або спадкові ферментопатії. Останні складають велику групу хвороб накопичення або тезаурисмозів.

Причини патологічного накопичення продуктів обміну речовин

1.Патологія клітини. Клітини не спроможні використати  речовини в якості енергетичного і пластичного матеріалу, або їх вивільнити. Це переважно зумовлено пошкодженням структур клітин різноманітними чинниками, інколи спадковою або набутою патологією ферментів, які беруть участь в обміні речовин (ферментопатії).

Часто при ферментопатіях уражаються лізосоми, зявляються пінесті клітини

2.Порушення функції транспортних систем, які забеспечують як надходження речовин до тканин і клітин, так і виведення продуктів метаболізму. Часто  спостерігається при  серцево-судинній і легеневій недостатностях.

3.Розлади ендокринної і нервової регуляції трофіки.

Механізми  патологічного накопичення продуктів обміну

Інфільтрація – надмірне  проникнення продуктів обміну з крові в клітини і в міжклітинну речовину з наступним накопиченням їх внаслідок недостатності ферментної системи, яка забезпечує їх метаболізм. Патологічне накопичення продуктів обміну речовин шляхом інфільтрації спостерігається в печінці, нирках, стінці аорти

Декомпозиція (фанероз) виникає при руйнації  ультраструктур клітини і міжклітинної речовини із-за інтоксикації, гіпоксії або інших причин. Мембрани ультрастуктурпобудовані з білків, жирів і вуглеводів, тому при їх руйнуванні ці речовини накопичуються в клітинах

Спотворений синтез – це синтез в клітинах і тканинах речовин, які не зустрічаються в них в нормі. Наприклад, синтез глікогену в епітелії канальців нефронів при цукровому діабеті, синтез алкогольного гіаліну в гепатоцитах

Трансформація – це утворення продуктів одного виду обміну з продуктів проміжного розщеплення, які повинні використовуватись на синтез білків, жирів і вуглеводів. Наприклад, трансформація компонентів жирів і  вуглеводів в білки при голодуванні, трансформація компонентів жирів і білків в глікоген при цукровому діабеті

Класифікація патологічного накопичення продуктів обміну речовин

За переважанням порушення того чи іншого виду обміну:

а) білкові,

б) жирові,

в) вуглеводні,

д) мінеральні

За  локалізацією патологічного процесу:

а) паренхіматозні (зміни в паренхіматозних клітинах органів – кардіоміоцити, гепатоцити, гангліозні клітини головного мозку, тощо);

б) стромально-судинні (зміни в стромі органів);

в) змішані (зміни в паренхімі і стромі).

В залежності від впливу генетичних факторів:

а) вроджені,

б) набуті.

За поширенністю процесу:

а) загальні,

б) місцеві.

Морфологія патологічного накопичення білків ( диспротеїнози)

Виникають при порушенні обміну білків. Білки тканин в якості пластичного матеріалу входять до складу клітин (оболонка, ядро, цитоплазма, внутрішньоклітинні органели) і міжклітинної строми – колагенових, еластичних, ретикулінових волокон, основної проміжної речовини, судин, нервів. За локалізацією розвитку порушення обміну білківдиспротеїнози поділяють на паренхіматозні, стромально-судинні та змішані.

При паренхіматозних диспротеїнозах порушуються фізико-хімічні властивості внутрішньоклітинних білків. Спочатку в цитоплазмі з’являється зернистість за рахунок білкових включень, що є проявом перенапруги (гіперфункції) ультраструктур клітин. Цей процес зворотній. Часто порушення обміну білків поєднується  з розладами роботи Na-K-помпи, що супроводжується накопиченням іонів натрію та гідратацією клітин. Якщо інтоксикація, гіпоксія, запалення або інші причини диспротеїнозу наростають, то це призводить до поглиблення деструктивних змін у клітинах. Розрізняють наступні види  паренхіматозних білкових дистрофій (диспротеїнозів): гіаліново-крапельна, гідропічна, рогова.

При гіаліново-крапельному диспротеїнозі білки ущільнюються і стають подібними до гіалінового хряща. У цитоплазмі клітин з’являються великі гіаліноподібні краплі білка. В окремих випадках розвивається коагуляційний некроз і клітини гинуть, функція органа знижується, проте макроскопічно змін не виявляється. Така дистрофія часто спостерігається у гепатоцитах при алкогольному гепатиті (тільця Меллорі), в епітелії ниркових канальців при нефротичному синдромі тощо.

Гідропічний або водянковийа диспротеїноз характеризується збільшенням внутрішньоклітинної рідини, в якій розчинені цитоплазматичні білки через  дію гідролітичних ферментів. В клітинах з’являються вакуолі, виповнені цитоплазматичною рідиною. У подальшому цитоплазма клітин перетворюється в міхурці заповнені рідиною внутрішньоклітинні органели руйнуються, клітина відмирає і розвивається колікваційний некроз. Макроскопічно органи також не змінюються. Гідро пічний диспротеїноз часто розвивається у печінці при вірусному гепатиті, у нирках при гломерулонефриті тощо.

Роговий диспротеїноз характеризується надмірним утворенням рогової речовини на поверхні  плоского зроговілого епітелію – гіперкератоз, іхтіоз. Причинами розвитку рогової дистрофії є хронічне запалення, авітаміноз, аномалії розвитку шкіри. Сюди належить також лейкоплакія – патологічне зроговіння  епітелію слизових оболонок, яке може стати джерелом виникнення злоякісних пухлин.

Позаклітинні накопичення

Позаклітинні накопичення виникають в результаті порушення обміну речовин у стромі органів або у стінках судин, тому вони називаються стромально-судинними   абомезенхімальними диспротеїнозами. Важливе значення  відводиться  диспротеїнозам, які розвиваються в результаті порушення обміну білків у сполучній тканині і виявляються у стромі та стінках судин. Первинні патологічні зміни розвиваються на рівні гістіону, який складається з мікроциркуляторного русла: основної речовини, волокон (колагенових, ретикулінових, еластичних), клітин (фібробластів, фіброцитів, лімфоцитів, лаброцитів, гістіоцитів), нервів. Основна речовина є з’єднуючою, цементуючою, в ній розташовані волокна і клітини. За хімічним складом – це полімер складних білково-вуглеводневих молекул – мукополісахаридів (глікозамінгліканів). До  стромально-судинних диспротеїнозів відноситьсямукоїдне набухання, фібриноїдне набухання (фібриноїд), гіаліноз, які розглядаються як послідовні стадії деструкції сполучної тканини.

Мукоїдне набухання – це початкова дезорганізація сполучної тканини. Причини: гіпоксія, алергія, ендокринопатії. Часто виникає при ревматичних та інфекційних хворобах, атеросклерозі; зустрічається в стінках артерій, клапанах серця, ендокарді, осерді. В основі її розвитку лежить – деполімеризація основної речовини. Внаслідок цього вона стає гідрофільною, притягує рідину; проникність стінок судин підвищується. Відбувається гідратація основної речовини, набухання колагенових волокон. В міру наростання судинно-тканинної проникності сполучна тканина просякає білками плазми крові, в першу чергу альбумінами і глобулінами. Макроскопічно орган чи тканина частіше не змінюються.

Мікроскопічно виявляється феномен метахромазії: глікозаміноглікани фарбуються толуідиновим синім у червоний колір. Описані зміни в сполучній тканині, за умови усунення причини, зворотні і структура тканини відновлюється.

Фібриноїдне набухання - наступна стадія дезорганізації сполучної тканини. При значному зростанні судинно-тканинної проникності в строму з просвітлення судинвипотіває фібриноген, який швидко випадає в нитки фібрину, руйнуються (розриваються, фрагментуються) колагенові волокна, змінюється хімічний склад основної речовини сполучної тканини. При фібриноїдному набуханні спостерігається глибока та незворотна  дезорганізація сполучної тканини, що супроводжується деструкцією основної речовини та волокон на фоні значного підвищення судинної проникливості. Макроскопічно  орган не змінюється,

мікроскопічно колагенові волокна стають гомогенними, еозинофільними, набувають жовтого кольору при фарбуванні пікрофуксином, ШИК – позитивні, пиронінофільні тааргирофільні. Наслідок у фіналі процесу розвивається фібриноїдний некроз. Значення – порушення функції органа при формуванні вади серця, нерухомості суглобів, звуження просвітлення та зниження еластичності стінки судин; припинення функції органа при гострій ниркові недостатності при злоякісній гіпертонії, коли розвивається фібриноїдні зміни та некроз артеріол і капілярів

клубочків.

Гіаліноз – кінцева стадія дезорганізації сполучної тканини і характеризується накопиченням продуктів руйнації колагену, білків плазми, полісахаридів, які зливаються в однорідну масу, що з часом ущільнюється, стає напівпрозорою, подібною до гіалінового хряща, тому і називається гіаліном. Це складний фібрилярний білок. Гіаліноз виникає як наслідок фібриноїдного набухання, плазморагії, склерозу, некрозу. Він розвивається як результат своєрідного завершення склерозу в рубцях, клапанах серця при ревматизмі (місцевий сполучнотканинний гіаліноз).

Макроскопічно волокниста сполучна тканина стає щільною, хрящоподібною, білуватою, напівпрозорою.

Мікроскопічно колагенові волокна втрачають фібрилярність і зливаються в однорідну щільну хрящоподібну масу, клітини стискуються і атрофуються. Серце в таких випадках збільшене, порожнини шлуночків розширені, стулки мітрального клапана щільні, білуватого кольору, зрощені між собою, значно деформовані. Особливо виражений такий гіаліноз у грубих деформуючих рубцях після опіків (келоїд). Наслідок – несприятливий у зв’язку із значним погіршенням функції органа чи ушкодженої тканини.

Системний гіаліноз розвивається в стінках судин при гіпертонічній хворобі, цукровому діабеті (судинний гіаліноз) і найбільше виражений у нирках, головному мозку, сітківці ока, підшлунковій залозі. За патогенезом виникнення розрізняють три види судинного гіаліну: простий – спостерігається при гіпертонічній хворобі, атеросклерозі; ліпогіалін – розвивається при цукровому діабеті; складний гіалін – виникає внаслідок імунопатологічних порушень та фібриноїдної дезорганізації стінки судини при колагенозах.

Морфологія патологічного накопичення  ліпідів (ліпідози)

Виникають внаслідок порушення обміну жирів.

Ліпідози поділяють на паренхіматозні та стромально-судинні (мезенхімальні) жирові дистрофії. Для виявлення жирів використовують фарбування заморожених зрізів суданом ІІІ або ІV.

Паренхіматозні ліпідози проявляються накопиченням крапель нейтральних ліпідів (тригліцеридів) у цитоплазмі клітин і є результатом. порушення обміну цитоплазматичних жирів. Найчастіше зустрічаються в міокарді, печінці, нирках.

Ліпідоз міокарда характеризується накопиченням у кардіоміоцитах крапель ліпопротеїдів. Як правило спостерігається  при інтоксикаціях (дифтерійна, алкогольна, сполуками фосфору, миш’яку, захворювання печінки, нирок, тириотоксикоз тощо), тривалій загальній гіпоксії (анемія, хронічна легенева та серцево-судинна недостатність), При нестачі кисню знижується процес окисного фосфорилювання та синтез АТФ у кардіоміоцитах, порушується бета-окислення жирних кислот. Тому жири, які поступають до клітини, не до кінця використовуються, як пластичний і енергетичний матеріал і накопичуються у цитоплазмі. Крім цого при гіпоксії спостерігається руйнація ліпопротеїнових комплексів мембран (декомпозиція або фанероз). Макроскопічно серце при цьому збільшується в розмірах, камери його розтягуються, міокард стає дряблим, глинисто-жовтого кольору, скорочувальна здатність серцевого м’язу знижується. З боку ендокарда особливо на поверхні папілярних м’язів, трабекул видно жовто-сіру посмугованість – “тигрове серце”, що зумовлено вогнищевим характером дистрофії. Мікроскопічно жир відкладається в групах м’язових клітин, розташованих за ходом венозного коліна капілярів і дрібних вен, де гіпоксичнийфактор найбільше виражений.

Ліпідоз печінки характеризується збільшенням вмісту жиру в гепатоцитах. Часто вона є результатом дисбалансу між підвищеним поступленням жирів при гіперліпідемії(алкоголізм, цукровий діабет, загальне ожиріння), зниженим їх засвоєнням (окислення жирних кислот у мітохондріях при гіпоксії чи токсичних впливах) та зменшенням виведення ліпідів печінковими клітинами при знижені продукції апопротеїна, який транспортує жири у вигляді ліпопротеїдів. Таке спостерігається при нестачі білка у їжі або при захворюваннях шлунково-кишкового тракту; при отруєннях етанолом, фосфором тощо; спадкових дефектах ферментів, які метаболізують жири.

Мікроскопічно спочатку виникає пиловидна, потім дрібнокрапельна і великокрапельна дистрофія. Розрізняють три стадії ліпідозу печінки: 1- накопичення жиру в гепатоцитах, 2- накопичення жиру з розвитком мезенхімальної реакції, 3- накопичення жиру з розвитком фіброзу та цирозу печінки. Жир виповнює всю цитоплазму і поступово відтісняє на периферію ядро, а змінені гепатоцити стають подібними до жирових клітин. Переважання жирової дистрофії у периферійних відділах печінкової частки засвідчує інфільтративний механізм її розвитку, який спостерігається при гіперліпідемії. Розвиток жирової дистрофії переважно в центральних відділах частки зв’язаний з  механізмом декомпенсації і зустрічається при гіпоксії або інтоксикації.

Ліпідоз нирок часто спостерігається при нефротичному синдромі, хронічній нирковій недостатності, коли має місце гіперліпідемія та ліпідурія.  Надлишок жиру виводиться з організму нирками і засмічує їх. Мікроскопічно з’являється жир в епітелії проксимальних, дистальних або звивистих канальців у базальних відділах клітин. Ліпідоз нефроцитів часто приєднується до гіаліново-крапельним та гідро пічним диспротеїнозом дистрофії. Макроскопічно нирка збільшена, дрябла, кірковий шар розширений з ознаками набухання, сірого кольору з жовтим крапом.

Уроджені порушення обміну ліпідів проявляються системними ліпідозами і відносяться до ферментопатій (хвороби накопичення). Виділяють цереброзидліпідоз (хворобаГоше), сфінгомієлінліпідоз (хвороба Німанна–Піка), гангліозидліпідоз (хвороба Тея-Сакса), генералізований гангліозидоз (хвороба Нормана-Ландінга), які супроводжуються ушкодженням печінки, селезінки, кісткового мозку, нервової системи та інших органів і тканин.

До стромально-судинних ліпідозів відносять порушення обміну нейтрального жиру у жировій клітковині та жирових депо, а також холестерину та його ефірів у стінках артерій при атеросклерозі.